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질환백과

이소성 췌장(Ectopic pancreas)

동의어 : aberrant pancreas,heterotopic pancreas

정의
이소성 췌장(ectopic pancreas)은 췌장이 정상적인 위치에서 벗어난 곳에서 관찰되는 상태를 말합니다. 부검을 시행한 사람 중의 0.55% 내지 13.7%에서 발견됩니다. 전체 환자의 75%는 췌장 조직이 위, 십이지장, 공장에 위치합니다. 간혹 회장, 메켈 게실, 담낭, 총담관, 비장문, 배꼽, 폐, 위나 십이지장 주변 조직에 위치하기도 합니다. 위 안에서는 원위 전정부의 대만부, 특히 유문에서 6cm 이내에 주로 위치합니다. 대부분 크기는 4cm를 넘지 않습니다. 병변은 납작하게 펴져 있고, 표면의 가운데에 움푹 들어간 곳이 있습니다.

 

원인

이소성 췌장은 선천적으로 발생하는 것으로 보입니다. 그러나 발생학적 기전은 아직 확실하게 밝혀지지 않았습니다.

증상

이소성 췌장은 대부분 아무런 증상을 일으키지 않습니다. 간혹 복부 통증, 복부 팽만, 오심, 구토, 상부 위장관 출혈, 췌장염, 담관 폐쇄, 장폐쇄, 장중첩증, 낭종 형성, 악성화 등의 증상을 보입니다.

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진단

이소성 췌장이 위에 발생한 경우, 위 내시경상 위벽 내에 관찰됩니다. 육안으로 보았을 때 단단한 결절 모양이며, 특징적인 점막하 종양의 모습을 띱니다. 단면은 췌장 실질 때문에 밝은 노란빛으로 나타납니다.

 

병변의 중심부가 함몰되어 있는데, 이는 대개 병변에서 나오는 췌장관이 개구하는 부위입니다. 이러한 함몰은 전체 이소성 췌장 병변의 절반 이하에서 나타납니다.


초음파 내시경을 시행하면 위벽 3번째 혹은 4번째 층에서 기원한 저에코성 종양으로 관찰되는 경우가 많습니다.

 

조직 검사상 선방(acini), 세관(tubule), 랑게르한스섬(Langerhans island) 등을 함유하는 정상 췌장 조직과 같습니다. 섬유근 조직이 많이 포함될 수도 있습니다.

 

치료

증상이 없으면 특별히 치료하지 않습니다. 그러나 폐쇄 증상이 있거나 악성화가 의심되면 이를 제거하는 내시경적 혹은 수술적인 치료가 필요합니다.

경과

증상이 없는 경우에는 별도의 치료 없이 평생 가지고 살아도 문제가 없습니다. 그러나 위장관 출혈, 담관 폐쇄, 담낭염, 유문 폐쇄, 장중첩증, 장폐쇄 등의 증상이 있거나, 악성 변화가 나타나면 내시경적 또는 수술적 절제를 시행합니다.