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질환백과
타카야수 혈관염(Takayasu’s Arteritis)
동의어 : pulseless disease,대동맥궁 증후군,대동맥활 증후군,타카야수동맥염,다까야수혈관염
정의
원인
증상
진단
치료
타카야수 혈관염은 대동맥과 그 일차 분지에 염증이 넓게 침범해 다양한 임상 소견을 보이는 질환입니다. 대동맥과 그 주요 분지, 폐동맥 등에 폐쇄성, 혹은 확장성 병변을 유발합니다. 원인이 알려지지 않은 비특이성 혈관염입니다.
타카야수 혈관염은 재발성 염증 질환입니다. 혈관의 림프구 침착과 섬유화로 인해 혈관 내막과 외막이 비후되고 혈관의 폐쇄를 유발하여 허혈성 합병증을 초래합니다. 이 질환은 주로 20~30대 여성에게 나타납니다. 일본 여성의 발생률이 높습니다.
타카야수 혈관염의 원인은 명확하지 않습니다. 그러나 면역 반응 이상에 의한 혈관염으로 여겨집니다.
타카야수 혈관염에 걸리면 초기에 열, 식욕 부진, 체중 감소, 야간 발한, 관절통, 늑막통, 피로, 약한 맥박 등이 나타날 수 있습니다. 만성기 증상은 어느 혈관이 얼마나 손상이 되었는지에 따다 다르게 나타납니다. 혈관이 좁아지거나 늘어나는 혈관 변형이 일어날 수 있습니다. 뇌로 향하는 혈관이 좁아지면 대뇌허혈, 실신, 시력 상실, 뇌졸중 등의 증세가 나타납니다. 상지의 혈관이 좁아지면 양쪽 팔 간에 혈압 차이가 많이 납니다. 대동맥이나 하지 혈관이 좁아지면 하지의 혈류 감소에 따른 파행 증상이 나타납니다.
상지 맥박이 소실되면 타카야수 혈관염을 의심할 수 있습니다. 초음파로 대동맥과 주요 분지 동맥의 협착을 확인하며, MRI나 CT 혈관 조영술을 시행하여 진단할 수 있습니다. 혈관 조영술을 시행하여 협착 병변(stenotic lesions), 협착 후 확장(poststenotic dilation), 동맥류, 측부 순환의 증가 등을 확인할 수 있습니다. 필요시 혈관염 부위 조직 검사를 시행하여 진단할 수 있습니다.
타카야수 혈관염은 염증이 확인되면 스테로이드 제제(Prednisone)를 투약하여 치료합니다. 전체 환자의 50%는 증세가 호전됩니다. 스테로이드에 반응하지 않으면 면역 억제제(methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine 등)를 사용합니다. 칼슘 통로 차단제(calcium channel blockers)와 안지오텐신 전환 효소 저해제(angiotensin-converting enzyme inhibitors) 등을 투약하여 고혈압을 조절합니다. 혈관이 매우 좁아진 경우에는 우회로술과 동맥 내막 절제술(Bypass grafting and endarterectomy)을 통해 치료할 수 있습니다.
