원발성 중추신경계 림프종은 뇌, 척수, 이를 싸고 있는 막에 발생하는 종양을 말합니다. 다른 장기에서 뇌로 전이된 경우가 아니라, 이곳에서 일차적으로 발생한 암을 말합니다. 이는 뇌, 척수, 연수막 또는 안구에 발생하는 비호지킨 림프종입니다. 다른 장기에 발생한 림프종에 비해 예후가 좋지 않습니다. 최근 장기 이식이나 후천성 면역결핍증에 따른 인공적인 면역 저하로 인하여 발생 빈도가 증가하는 것으로 보고되었습니다

원발성 중추신경계 림프종의 원인과 기전은 정확히 알려지지 않았습니다.

원발성 중추신경계 림프종은 전두엽에 잘 생기기 때문에 성격 변화, 의식 저하, 경련 발작 등의 증상이 발생합니다. 뇌압 상승에 따른 두통과 구토 증상이 나타날 수 있습니다. 또한 종양이 커지면서 주위의 신경을 누르므로, 팔다리의 신경 마비, 시력 장애, 안면 신경마비 증상이 있을 수 있습니다. 원발성 중추신경계 림프종은 빨리 자라는 종양입니다. 단지 수주에서 수개월의 짧은 기간 동안에 증상이 나타날 수 있습니다.

원발성 중추신경계 림프종의 경우 컴퓨터 단층촬영(CT)과 자기공명영상(MRI)을 통해 의심할 수 있습니다. 궁극적인 진단을 위해서는 반드시 조직 검사가 필요합니다. 또한 뇌척수액으로 잘 전이되기 때문에 뇌척수액 검사를 시행해야 합니다. 이외에 신체 다른 부위에 전이 여부를 판단하기 위해서 흉부 및 복부 CT, 전신 PET 검사, 골수 검사가 필요합니다.

항암 화학 요법이 치료의 근간을 이룹니다. 자가 조혈모세포 이식 또는 뇌 방사선 치료 등을 추가하여 치료율을 높입니다.