특발성 폐섬유화증은 폐실질의 섬유화가 점점 진행되는 간질성 폐렴의 일종입니다. 진단 후 수년 내 사망할 위험성이 높고 예후가 좋지 않습니다.

특발성 폐섬유화증의 원인은 밝혀지지 않았습니다. 다만 직업적, 환경적, 유전적, 방사선 노출 등 여러 가지 원인이 지적됩니다. 그러나 정확한 원인을 알 수 없기 때문에 치료도 어렵습니다.

특발성 폐섬유화증의 주 증상은 운동 시 호흡 곤란입니다. 증상이 진행될수록 호흡 곤란이 더 심해집니다. 또한 폐의 염증과 섬유화로 기도와 폐에 자극을 가하여 마른 기침을 자주 하게 됩니다. 호흡이 어려워지면 심한 경우 저산소증이 올 수 있습니다. 이로 인해 손가락 끝이 둥글게 되는 곤봉지 현상도 나타날 수 있습니다.

특발성 폐섬유화증 초기에는 단순 흉부 X-ray 검사에서 정상으로 나타날 수 있습니다. 하지만 질병이 진행되면 흉부 X-ray 검사에서 이상 소견이 확인됩니다. 간질성 폐렴을 진단하는 데는 고해상도 흉부 CT가 중요합니다. 초기 이상 소견도 발견할 수 있습니다.

흉부 CT에서 특징적인 소견이 보이면 특발성 폐섬유화증을 진단할 수 있지만, 영상 및 임상 소견으로 진단이 확실하지 않은 경우에는 기관지 내시경 및 기관지 폐포 세척 검사, 흉강경 수술을 통한 폐 조직 검사를 시행하기도 합니다. 또한 폐 기능 검사를 시행하여 질병의 중증도를 평가하고, 진행 속도를 확인합니다.

특발성 폐섬유화증 치료를 위해 항섬유화 효과가 있는 퍼페니돈(pirfenidone)과 닌테다닙(nintedanib)이라는 약제를 사용합니다. 이 약제는 질병의 진행 속도를 지연하는 효과가 있는 것으로 입증되었습니다. 현재 특발성 폐섬유화증의 치료제 개발을 위해 많은 임상 연구를 진행하고 있지만, 아직까지 이 질병을 완치할 수 있는 약물은 없습니다. 질병이 진행된 환자는 경우에 따라서 폐 이식을 고려해야 할 수 있습니다.

특발성 폐섬유화증은 완치할 수 없는 질환입니다. 하지만 진행 상황이나 증상의 경중에 따라, 혹은 원인이 무엇인가에 따라 약물 치료로 빠르게 호전되는 경우도 있습니다. 몇 개월 간 서서히 좋아지기도 합니다.

특발성 폐섬유화증의 가장 특징적인 합병증은 서서히 진행되는 호흡 부전입니다. 수개월 혹은 수년에 걸쳐 지속적인 호흡 부전이 심화되어 사망하는 경우도 있습니다. 또한 정상인보다 폐암 발병률이 높은 것으로 보고되었습니다.

특발성 폐섬유화증 환자가 흡연 중이라면 금연하는 것이 가장 중요합니다. 이 외에도 폐에 자극을 줄 수 있는 환경적 요인을 피하는 것이 좋습니다. 폐렴이나 독감 등의 질환에 걸리지 않도록 각별히 신경써야 합니다.