담관(담도)의 염증성 질환으로 만성적인 염증이 진행되면서 담관 벽이 두꺼워지게 되어 좁아지거나 협착이 생기는 매우 희귀한 질환입니다.

경화성 담관염은 원인을 모르는 원발성 경화성 담관염과 다른 질환에 의해 이차적으로 발생하는이차성 혹은 속발성 경화성 담관염으로 구분할 수 있습니다. 남성 대 여성의 비율이 2:1 정도로 남성에서 많이 발병하며 원발성 경화성 담관염은 염증성 장질환과 연관성이 있습니다. 정확한 원인은 아직 알려지지 않았으나 일부에서는 후복막의 섬유화와 췌장염, 그리고 췌장의 섬유화와 관련 있는 것으로 보고되고 있으며, 면역 계통의 변화, 독소, 세균 등이 간접적 원인으로 제시되고 있습니다.

피로감, 식욕 저하, 체중 감소, 황달, 피부소양감, 복부 통증이 나타날 수 있습니다. 주로 발열, 오한, 황달 등의 담관염 증세가 나타나나, 무증상으로 발견되는 경우도 많습니다. 혈액검사에서 간기능 이상이 있거나, 증상이 없어도 환자는 간질환이 점점 진행하게 되어 결국에는 간경변증이나 간문맥 고혈압 등의 합병증이 발생하게 됩니다. 

내시경적 역행성 췌담관 조영술(ERCP)이 가장 정확한 진단 방법으로 알려져 있으며 검사에서 담관이 전체적으로 불규칙적인 협착과 확장을 보이는 것이 특징입니다. 정확한 진단을 위해 필요시 간생검을 시행하기도 합니다. 최근에는 MR 담관조영술(MRCP)로 진단을 하는 경우가 많습니다. 대장 질환의 증상이 없더라도, 궤양성 대장염이 있는지 대장내시경과 직장 조직검사 등을 반드시 확인해야 합니다.

1) 내과적 치료

만성적인 담즙 정체와 소양증에 대한 치료와 지용성 비타민을 투여합니다. 오루소데옥시콜린산(Ursodeoxycholic acid)을 복용하면 간기능 수치의 이상이 좋아질 수 있으나 질병의 진행이나 담관염과 같은 합병증 등을 예방하지는 못합니다.

 2) 내시경 및 중재적 시술

심한 담관 협착이나 담석 등의 문제가 발생하면 내시경 치료 혹은 경피적 시술로 담관 확장술이나 담관배액관삽입술, 스텐트 삽입술 등을 시행할 수 있습니다.

3) 간이식

근본적으로 치료할 수 있는 유일한 방법은 간이식 수술이며, 수술 후 5년 생존률은 85% 정도로 보고되고 있습니다. 문제는 간이식을 시행할 때 10~36%까지 발견되는 담관암이며, 담관암이 동반된 경우 1년 생존률은 30% 정도로 낮습니다. 조기에 간이식을 시행하는 것이 수술 위험도를 낮추고, 담관암의 발생을 예방할 수 있는 방법이지만, 간이식 후 복용하게 되는 면역억제제에 의한 대장암의 발생 위험이 보고되기도 하였습니다.

황달이 있다가 자연 소실되는 경우도 있고, 간헐적으로 나타나기도 하는 반면, 심한 담관의 협착이 있음에도 무증상인 경우도 있습니다. 하지만 경화성 담관염은 일반적으로 진행성 경과를 거치기 때문에, 간이식을 하지 않는 경우 생존기간은 진단 후 10~12년으로 보고되고 있습니다. 주된 사망 원인은 간부전증과 담관암으로 알려져 있습니다. 따라서 특별한 증상이 없다고 하더라도 정확한 진단과 치료가 필수적이고 담관암에 대한 정기적인 검사가 중요합니다.