기관지폐 형성이상은 출생 직후 호흡곤란으로 인해 인공호흡기 치료나 산소 공급을 받았던 신생아의 폐가 손상되어, 생후 28일 또는 재태주령 36주가 지나도 산소 공급이 필요한 상태를 의미합니다. 흉부 X-ray상 이상 소견이 나타납니다. 대부분 미숙아에게서 발생합니다. 발생 빈도는 출생 체중 및 재태주령과 반비례합니다. 또한 보고에 따라 다르지만 출생 체중 1,500g 미만 신생아의 경우 이 질환이 발생할 가능성이 약 10~30% 정도라고 합니다.

기관지폐 형성이상은 다양한 원인에 의해 유발됩니다.

34주 미만에 출생하거나 출생 시 체중이 2kg 이하인 신생아의 폐는 취약하여 쉽게 손상을 받습니다. 이러한 신생아는 폐 조직이 발달하지 못하고 호흡 부전이 나타나 생존을 위해 산소 공급이나 인공호흡기 치료가 필요할 수 있습니다. 그러나 이러한 치료는 폐의 손상을 유발하여 더 많은 산소나 인공호흡기의 도움이 필요하게 됩니다.

그 외에 기관지폐 형성이상의 위험 요인으로는 계면활성제의 부족으로 오는 호흡 부전, 과대 수액 투여, 동맥관 개존에 의한 폐부종, 공기 누출, 무기폐, 폐 미성숙, 폐 감염, 비타민 A의 부족, 유전적 요인, 산소 유리기의 독성, 남아, 선천성 감염, 천식의 가족력 등이 알려져 있습니다. 최근에는 자궁 내 감염증이 중요한 요인으로 부각되었습니다.

빠르거나 힘들게 숨을 쉽니다. 청진 시 비정상적인 호흡음이 들릴 수 있습니다. 수유 곤란, 성장 부진 등을 보입니다. 또한 지속적인 호흡 장애, 저산소증, 고탄산증, 호기의 증가, 천식음, 흉곽 팽윤 등이 나타나고, 심한 경우 우심부전이 발생하기도 합니다.

기관지폐 형성이상은 주로 흉부 방사선 소견 및 생후 28일이 경과해도 산소 공급이 필요한 임상 증상을 토대로 진단합니다. 정기적인 흉부 방사선 검사, 동맥혈 가스 분석, 기타 혈액 검사가 진단 및 치료 방침에 도움이 됩니다.

기관지폐 형성이상의 주요 치료 방법은 충분한 영양 공급, 과도한 수액 제한, 약물, 적절한 산소화 유지, 감염의 즉각적인 치료입니다. 신생아가 중환자실에서 퇴원하기 전에 산소 공급을 중단할 수 있을 정도라면 장기적인 예후는 양호하다고 볼 수 있습니다. 그러나 장기간 기계 환기를 받은 영아, 뇌실내 출혈, 지속성 폐고혈압증, 폐성심, 생후 1세 이후까지 산소 의존성을 보이는 환자의 경우 일반적으로 예후가 불량합니다. 기관지폐 형성이상의 주된 사망 원인은 Respiratory Syncytial Virus(RSV) 등에 의한 호흡기 감염 및 2차적으로 발생한 폐동맥 고혈압입니다.

기관지폐 형성이상은 미숙아에게 주로 발생하므로, 미숙아 출생을 방지하는 것이 가장 중요합니다. 그러나 미숙아의 출산 및 생존율이 높아지면서 기관지폐 형성이상의 빈도가 높아지는 것이 사실입니다. 일단 호흡곤란 증후군이 있는 미숙아의 경우 적절한 인공 환기 요법을 통하여 이차적인 폐 손상을 최소화하면서 빠른 시간 내에 기관지 삽관을 제거하는 것이 가장 중요합니다. 또한 적절한 산소 포화 농도를 유지하여 산소에 의한 폐 손상을 예방하는 것이 중요합니다. 심한 기관지폐 형성이상으로 인하여 인공호흡기 또는 산소 치료가 장기간 필요한 경우, 적절한 영양의 공급 및 이뇨제 사용 등 수분의 조절이 필요합니다. 불가피한 경우 스테로이드제제를 쓰기도 하지만, 이런 경우 치료제 자체의 부작용이 우려되므로 주의해야 합니다.