버드 키아리 증후군은 간 혈액 유출로 폐쇄를 특징으로 하는 질환으로, 간에서 혈액이 나가지 못해 간 울혈이 장기적으로 지속되어 간경변증으로 진행하는 병입니다. 버드 키아리 증후군은 혈전으로 인해 간정맥이 막히거나 간을 통과하는 하대정맥이 막혀서 발생할 수 있습니다. 하대정맥 막성 폐쇄(membranous obstruction of IVC, MOVC)도 이 질환의 한 종류에 해당합니다.

서양에서는 주로 간정맥 내에 혈전이 발생하여 막히는 고전적인 버드 키아리 증후군이 발생합니다. 75% 이상의 경우 과혈전 형성 경향이 나타납니다. 이 중에서 가장 흔한 원인은 골수증식성 질환이며, 특히 진성 적혈구증가증(polycythemia vera)이 50%를 차지합니다. 그 외 종양, 감염, 임신 등이 원인인 경우가 각각 10% 정도로 알려져 있습니다. 그 외에 이와 관련된 과응고 경향 질환으로 발작성 야간혈색소뇨증, 항인지질 증후군, 트롬빈, protein C 및 protein S 결핍 등이 있습니다.

우리나라를 포함한 동양에서는 하대정맥 막성 폐쇄(membranous obstruction of IVC, MOVC)가 흔하게 나타나는데, 그 원인은 확실히 규명되지 않았습니다. 다만 정맥 혈관염 및 감염에 의한 혈전증과 관련이 있을 것으로 짐작됩니다.

버드 키아리 증후군은 매우 드문 질환입니다. 따라서 상복부에 통증이 나타나도 이 병을 먼저 의심할 필요는 없습니다.

이 병의 증상은 질환의 진행 양상에 따라 달라집니다. 전격성인 경우 갑작스러운 심한 복통, 구토, 심한 간종대, 황달, 복수, 급격한 간 기능 검사의 악화 및 간성 혼수 등이 나타납니다. 급성인 경우 수주에 걸쳐 복통, 간종대, 복수 등이 나타납니다. 만성인 경우가 가장 흔한데, 3~6개월에 걸쳐 간종대와 복수 등이 나타나며, 진단 당시 간경변증을 동반하는 경우가 많습니다.

버드 키아리 증후군은 매우 드물게 발생하지만, 복수를 동반한 원인 불명 간경변증이 나타나면 고려해보아야 합니다. 진단을 위해서 먼저 초음파, CT, MRI 등의 검사를 시행합니다. 그 결과 이 병이 의심되면 혈관 조영술로 확진합니다. 혈관 조영술을 통해 이 병이 확진되면 혈관 성형술 등을 통해서 막힌 혈관을 뚫어 줍니다.

버드 키아리 증후군의 치료 목표는 혈전의 진행을 막고, 간 울혈을 완화시키며, 수분 저류, 영양 결핍, 문맥압 항진증과 관련된 합병증을 예방하는 것입니다. 치료의 종류에는 보존적 치료, 항응고 요법, 혈전 용해술 등의 내과적 치료, 혈관 성형술, TIPS, 스텐트 삽입 등의 영상의학적 시술, 간 이식을 포함한 수술적 치료 등이 있습니다. 질병의 진행 경과, 해부학적 특징 및 해당 병원의 경험 등에 따라 환자에게 적절한 치료법을 선택합니다.

버드 키아리 증후군의 예후는 간 유출 혈류 폐쇄의 지속 기간에 따라 다릅니다. 간경변증까지 진행되지 않은 상태에서 진단되어 조기에 혈관 성형술 등의 치료로 문제를 교정하는 경우, 좋은 간 기능을 유지하면서 살 수 있습니다.