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두개조기융합비대칭

두개조기유합증/머리뼈 붙음증

두개 조기 유합증이란 뇌를 싸고 있는 머리뼈의 봉합 선이 조기에 붙어 성장이 멈춤으로 인하여 정상적으로 발육하지 못하는 질환입니다. 정도가 심하거나 오래 방치되면 발육해야 하는 뇌를 압박하여 뇌의 성장에 장애를 줄 수도 있고, 시력 장애, 지능 장애를 유발하며, 심한 경우 목숨을 잃는 경우도 있습니다. 머리와 얼굴의 변형은 아이의 성격 발달과 사회 생활에 지장을 초래합니다. 두개 조기 유합증을 일찍 진단하고 적절한 시기에 수술해 줌으로써 기능 장애를 방지하고 정상적인 사회 생활이 가능하도록 도움을 줄 수 있습니다.
 
어떻게 진단하나요?
머리뼈의 봉합선은 위치에 따라 시상봉합(머리 중앙 의 앞뒤로 연결하는 봉합선), 관상 봉합(머리 앞쪽에서 좌우로 연결하는 봉합선), 삼각 봉합(뒤통수 부위의 봉 합선), 전두 봉합(앞이마 부위) 등으로 나눌 수 있고 두 개 조기 유합증은 이 중 조기 유합이 일어나는 위치에 따라 특징적인 변형을 나타냅니다. 여러 봉합선이 침범된 경우에는 아기의 발달이 늦거나, 시력 장애, 안구 돌출(눈이 튀어나온 것), 청력 장애, 호흡 장애, 경련 등의 증상을 보이기도 하고, 다른 선천성 기형(수두증, 심장 기형, 입술, 입천장 기형, 손가락 기형) 등이 동반 된 경우도 있습니다.

그러나 한 개의 봉합선만 유합되었고 심하지 않은 경우에는 쉽게 알기 어려운 때도 있고, 아기를 한 방향으로만 눕혀놓아 후천적으로 머리 모양이 변형된 경우와도 감별 진단이 필요합니다. X선 촬영이나 CT 촬영, 동위원소 주사 촬영 등으로 진단에 도움을 받을 수 있습니다.
 
두개 조기 유합증의 종류
이마, 뒷통수가 튀어나온 시상봉합 유합증 모습
  • 시상봉합 유합증 :
    두개 조기 유합증 중 가장 흔한 형 태로 머리가 앞뒤로 길어져 보트를 뒤집어 놓은 모양과 비슷하다 하여 주상두(scaphocephaly)라고도 합니다.
 
 
머리위가 하늘로 솟은 관상봉합 유합증 그림
  • 관상봉합 유합증 :
    시상봉합 유합증 다음으로 흔하며, 머리의 앞뒤로는 짧아지고 좌우로 넓어진 형태입니다. 관상봉합 유합증은 이후에 설명드릴 크루존 증후군이나 아퍼트 증후군에서 나타나는 경우가 많습니다
 
 
다발성 유합증에 해당하는 두개골 그림
  • 전두봉합유합증 :
    전두 봉합은 이마의 중앙에 있는 봉합선으로 이것이 조기에 유합되면 이마가 좌우로 성장하지 못하고 앞으로 튀어나와 삼각형 모양이 되고 눈 사이 거리가 좁아집니다.
  • 삼각봉합 유합증 :
    드문 형태로 뒤통수의 한쪽이 납작 해지고 머리가 비대칭적으로 보이게 됩니다. 한 쪽 방향으로만 아기를 눕혀서 키워 후천적으로 변형된 경우와 감별해야 하며 CT 촬영 등으로 둘을 감별할 수 있습니다.
  • 다발성 유합증 :
    여러 봉합선이 조기에 유합되면 머리 뼈가 위로 뾰족하게 자라거나 클로버 잎 모양으로 자라고, 발달 장애나 다른 기형을 동반한 경우가 많습니다.
 
 
크루존(Crouzon)씨 병은 흔히 관상봉합 유합증이 동반되며 이마가 평평하고 눈이 튀어나와 있으며 코를 비롯한 얼굴 가운데 부분의 발달이 저하되어 움푹 패인 모습 그림
크루존(Crouzon)씨 병은 흔히 관상봉합 유합증이 동반되며 이마가 평평하고 눈이 튀어나와 있으며 코를 비롯한 얼굴 가운데 부분의 발달이 저하되어 움푹 패인 모습을 하고 있습니다. 개구리 같은 얼굴 모양을 보이는 이 병은 우성으로 유전됩니다.
 
 
손가락과 발가락이 붙어 있는 합지증이 동반되는 아퍼트(Apert) 증후근 모습
아퍼트(Apert) 증후군은 관상봉합 유합증이 동반되고 크루존 씨 병과 비슷해 보이지만 손가락과 발가락이 붙어 있는 합지증이 동반됩니다.
 
 
언제 수술해야 하나요?
다발성 유합증으로 뇌압이 증가되는 경우라면 조기에 수술이 필요하여 생후 3개월 이전에 뇌압을 감소시키는 두개골 성형술을 시행합니다. 뇌압 증가나 안구 돌출이 크게 위험하지 않은 경우에는 1세 전후에 수술을 시행 하는데, 최근에는 2-3세 경에 수술을 하기도 합니다.

두개골 성형술은 정상보다 지나치게 일찍 융합된 두개 골 부위를 절제하여 성장을 억제하는 힘을 해제하고, 변형된 두개골을 잘라 재배치시켜 형태를 개선해 줍니다. 특히 본원에서는 머리뼈를 뇌와 분리시키지 않고 절골만 시키고 골연장기를 이용하여 절골한 뼈를 조금씩 당겨내어 절골한 부분에 새로운 뼈가 만들어 지도록 하는 술식을 이용하여 수술이 더욱 안전하며 수술 시간도 많이 단축되었습니다. 얼굴에 변형이 있는 경우에는 초등학교 입학하기 전에 성장이 부족한 위턱 부분과 눈 주위에 대하여 수술을 시행합니다. 안면골을 절골하여 전진시키고 골이식을 하거나, 골연장기를 이용하여 앞으로 빼냅니다. 기형 정도가 심하지 않은 경우에는 성장을 마친 후 수술을 시행하기도 하고, 조기에 수술을 받았던 경우에도 성장을 마친 사춘기 이후에 최종적으로 모양을 가다듬는 수술이 필요한 경우가 많습니다.

두개 조기 유합증의 정확한 진단과 치료를 위해서는 소아 유전학, 안과, 방사선과, 마취과, 소아 신경외과, 성형외과 등의 협진이 필수적이며, 수술은 뇌에 손상을 주지 않고 머리뼈를 제거하고, 수술 후 중환자실에서 신경외과적인 치료를 담당하는 신경외과 전문의와 머리뼈를 재배열하고 고정 혹은 골연장기를 장착하는 성형외과 전문의의 협진으로 이루어 집니다.
 

비대칭 얼굴

좌우가 정확히 대칭적인 사람은 없지만 언뜻 보기에도 얼굴이 비뚤어져 보인다면 도움이 필요합니다. 얼굴의 골격이 비뚤어져 있다면 아무리 눈, 코, 입 등이 예쁘더라도 전체적으로 아름다운 느낌을 주기 힘듭니다.

사진을 꺼내 자신의 얼굴을 보고 눈, 코, 입의 중앙이 서로 일치하는지 비교해 보십시오. 거울을 보고 자신의 앞니 중간이 얼굴의 중앙과 일치하는지 확인해 보십시오. 젓가락같이 일직선인 물체를 앞니로 물었을 때 수평이 아닌 경우에도 비대칭 얼굴을 의심할 수 있습니다.
 
한쪽 얼굴이 침몰되어있는 비대칭 얼굴 그림 한쪽 얼굴이 침몰되어있는 비대칭 얼굴 그림
비대칭 얼굴의 원인은 무엇인가요?
태어날 때부터 또는 어렸을 때부터 얼굴이 비뚤어진 경우에는 반안면 왜소증인 경 우가 가장 많습니다. 반안면 왜소증은 유전적인 질병은 아니지만 태어나면 서부터 한쪽의 윗턱과 아래턱이 반대쪽보다 작고, 심한 경우에는 한쪽 귀의 모양까지 정상이 아닙니다.

표정을 짓는 얼굴 근육이 약화되어 있는 경우도 있습니다. 후천적으로는 롬버그씨 병(진행성 반안면 위축증)이라 는 것이 있습니다. 대체로 사춘기 이후에 피하지방과 근육의 위축이 시작되며, 심하면 연골과 뼈까지 위축 되고, 어느 정도 시간이 지나면 진행이 멈추게 됩니다.

롬버그 씨 병 그러나 대부분의 경우에는 이러한 질병이 없이, 좌우 얼굴의 성장 차이에 따라 약간의 비대칭이 올 수 있습니다.
 
 
언제 치료해야 하나요?
반안면 왜소증 환자의 치료는 복잡하고 오랜 시간을 필요로 합니다. 치아 교정, 뼈 수술, 피부 및 연부조직 수술 등을 긴 시간에 걸쳐 여러 단계로 나누어 시행하여야 합니다. 정도가 심한 경우에는 1~2세에 입술 모양을 바로 잡고, 아동기에 턱관절을 재건하고 귀를 만들어 주며, 사춘기를 전후해서 턱뼈수술을 하고 어른이 된 후에 최종적으로 얼굴 모양을 다듬어 줍니다.

최근에는 뼈 연장술이라는 방법을 쓰기도 합니다. 그러나 심하지 않은 경우에는 성장이 모두 끝난 18세 이후 수술을 해주는 것이 바람직합니다. 그전에 수술을 하면 성장에 따라 수술이 다시 필요할 수도 있기 때문입니다.
 
어떤 수술을 하나요?
얼굴뼈 절골술, 뼈 이식술, 뼈 연장술, 피판술, 지방 이식술 등 성형외과의 모든 기술을 총동원하여 비대칭 얼굴에서 양쪽의 차이를 줄일 수 있습니다. 치열이 비뚤어졌거나 교합이 맞지 않을 경우에는 교정 치료가 필요합니다.

뼈 이식이나 지방 이식 등 자기 몸의 다른 부위에서 모자라는 조직을 이식할 때에는 일부가 흡수되어 여러 번에 걸친 수술이 필요할 수 있습니다. 수술은 대부분 입원과 전신 마취가 필요합니다. 자세한 내용은 담당 의사의 설명을 들으시기 바랍니다.
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